这其中，贡献最为卓越的是美国的另一位科学家——史坦利·布鲁希纳（stanleyprusiner）。
布鲁希纳出生于1942年，1968年拿到宾夕法尼亚大学医学博士学位。毕业后在加州大学旧金山分校（ucsf）实习了一段时间，他感受到神经生物学在未来大有可为，于是留下来从事生化、神经和病毒的研究工作。
1972年，布鲁希纳收治了一位患有克雅氏病的女性患者——这是他第一次与“神秘病原”碰面。这种诡异的病原体让布鲁希纳感到十分惊讶，他决心揭开这种病原体的真实面目，去破译它的分子结构。
布鲁希纳用2年时间研读了所有他能找到的相关文献，并于1974年建立实验室，准备从羊瘙痒症入手研究“神秘病原”。然而，这类病原的研究十分棘手，技术门槛高，试验周期冗长，且要消耗巨额经费。
这些困难没有阻挡布鲁希纳的研究热情，他开始设计实验分离病原。
以往的很多观点认为“神秘病原”属于某种病毒，布鲁希纳一开始也预测这些病原是一种微型病毒。根据常识，所有病毒都含有dna或rna这样的核酸成分，然而经过一次又一次的检测，布鲁希纳始终没能从这些病原样本里发现核酸，取而代之的是蛋白质！
他根据自己的观察和推测，提出了一种全新的假设：这些“神秘病原”不是病毒，而是一类具有病毒特性的蛋白质，并将其命名为“朊病毒”（prion，又可译为“朊粒”）。
1982年，布鲁希纳首次将他的初步研究成果公之于众，“朊病毒”的大名赫然出现在人们的眼前。ýáńbkj.ćőm
这篇具有颠覆意义的论文，推翻了之前“神秘病原”属于病毒的假说，甚至挑战了当时早已深入人心的分子生物学“中心法则”（指遗传信息的传递方式为：dna→rna→蛋白质，蛋白质不能自我复制）。论文一经发表，就掀起轩然大波，不仅引来很多业内科学家的强烈反对，还遭到一些媒体的抨击。
布鲁希纳没有因为这些质疑和批评声而退缩，在家人和同事们的支持下，他短暂休整后就继续投入到研究当中。
1983年，布鲁希纳的课题组终于发现了朊病毒对应的蛋白质（prionprotein,prp）；1984年，编码这些蛋白的氨基酸序列得到确认；紧接着，编码朊病毒蛋白的基因被成功克隆；到了90年代初，布鲁希纳与合作者共同解析出朊病毒的蛋白结构……
一个个鼓舞人心的进展，让布鲁希纳的理论更加坚实。随着研究的不断深入，困扰人们数十年之久的“神秘病原”，终于揭下它的面纱，给大家看了个“正脸”。
布鲁希纳获得1997年的诺贝尔生理或医学奖
自此，羊瘙痒病、库鲁病、克雅氏病、疯牛病等传染性海绵状脑病的幕后黑手被真正揪到了台前，布鲁希纳也因为发现朊病毒及其致病机理，荣获1997年的诺贝尔生理学或医学奖。
“丧尸”病原，无处不在又满身谜团
直到布鲁希纳将朊病毒真身捉拿归案，人们才恍然大悟：难怪之前这么久都无法找到病原，它们本质上就是宿主自己的蛋白质！好个“不识庐山真面目，只缘身在此山中”……
这种蛋白主要分布在动物的神经细胞中。正常状态下的prp蛋白（即prpc）人畜无害，是细胞工厂中平凡的员工，默默执行着自己的日常工作，下岗后可被蛋白酶降解清除。
朊病毒的传播大多数为自发性，少数的可以通过人传人的方式进行传播
然而在某些情况下，这个蛋白会从富含α螺旋的结构，向着富含β折叠的另一种结构（prpsc，是prpc的天然同分异构体）转化，朊病毒就诞生了。
朊病毒的增殖方式非常特别。虽然不能自我复制，但每一个朊病毒都像是一个“丧尸王”，碰到prpc正常蛋白就咬上一口，把它转化成新的“丧尸”，形成连锁反应。这群错误折叠的丧尸蛋白质，会像带磁性的乐高部件那样互相吸引，严丝合缝链接在一起，越聚越多，并四处扩散。不堪重负的神经细胞一个接一个坏死，动物也渐渐丧失心智，无法控制自己的身体，最终痴呆死亡。 奇书屋为你提供最快的甜夏更新，第219章 39免费阅读。https://www.yanbkk.com
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